Trabajo Original

Facultad de Ciencias Médicas Dr. Faustino Pérez Hernández

Enfermedad de Hansen. Primer caso diagnosticado en el estado Bolívar por la Misión Barrio Adentro. Sifontes. 2005.

Hansen’s disease. First case diagnosed in Bolívar State by the “Deep in the Quarter” Mission. Sifontes. 2005.

Dr. Sergio Miguel Salinas Cabrera, Dra. Kátia Vives Carmona

RESUMEN

Se realizó   revisión bibliográfica y presentación de caso clínico de un paciente de 39 años, al cual se le diagnostica Lepra lepromatosa variedad nodular difusa, siendo el primer caso reportado en nuestro estado, por la misión Barrio Adentro. El paciente, con antecedentes de trabajar en condiciones infrahumanas desde sus 15 años en las minas de oro de este municipio, refiere que comenzó con anestesia distal en sus miembros superiores, que al paso del tiempo aparecieron lesiones ulcerosas no infecciosas las que al curar dejaban un pérdida ósea, lo que le imposibilitó trabajar, recibiendo además el  rechazo de sus compañeros de trabajo. Se recomendó la realización del examen dermatoneurológico a todo paciente consultado, así como tomar las medidas pertinentes para no adquirir esta penosa enfermedad.

DeCS: LEPRA / diagnóstico

SUMMARY

A bibliographical review was carried out and a presentation was made of clinical case of a 39 year-old patient with a diagnosis of diffuse lepromatose leprosy of a nodular variety, which was the first case ever reported in our state, by the “Deep in the Quarter”Mission. The patient, with antecedents of working under infrahuman conditions since the age of 15 in gold mines of this municipality, refers that he began with distal anesthesia in his upper limbs, that eventually non-infectious ulcerous lesions  appeared which caused him a bony loss on healing that stopped him from working and caused him to be rejected by his co-workers. It was recommended to do a dermatoneurological exam to all consulted patients, as well as to take the pertinent measures so as not to acquire this painful illness.

MeSH: LEPROSY / dignosis

INTRODUCCIÓN

La lepra es una de las enfermedades más antiguas que recuerda la humanidad. Ha sido considerada una enfermedad mutilante, incurable, repulsiva y estigmatizante, que ha provocado un tratamiento inhumano a las personas afectadas. Constituye hoy en día uno de los problemas de salud más importante en los países desarrollados y en desarrollo (1).

Se conoce que la enfermedad ha existido durante muchos siglos, según los papiros egipcios, como el de Ebers y el de Brush, pero lo que no se sabe es el lugar donde apareció por primera vez. En el siglo II a.n.e se encontró en Egipto el primer hallazgo de alteración ósea debida a la lepra. Se cree que es originaria de la India, donde se han encontrado descripciones de esta enfermedad en sus libros sagrados (Rig-Veda y Yagur-Veda) 2000 a.n.e. (1, 2).

En los tratados de medicina japoneses (1000 a.n.e) también se describe la lepra. Pudo haber sido introducida a Italia por los soldados de Pompeya y de allí al resto de Europa. Es probable que se haya propagado a la región del mediterráneo por las tropas de Alejandro Magno, de vuelta a su campaña en la India 327 años a.n.e. (3).

En el Antiguo y Nuevo Testamento el término lepra se aplicaba a diversos trastornos físicos que no estaban relacionados con la lepra verdadera y que se consideraban castigos divinos. Se decía que la víctima estaba en un estado de tsara'ath, o de pecado. Este término hebreo se tradujo después por lepros, del que deriva la palabra lepra. (3).

Se ha planteado el origen africano, sobre todo a partir de la región septentrional de África Central, donde se encuentra la zona más afectada por la enfermedad. (1) En los aborígenes de América no existía la lepra, y fue fundamentalmente la trata de esclavos la que la introdujo en nuestras tierras. Se señala que Colon, así como los conquistadores y colonizadores que llegaron posteriormente, siempre vinieron acompañados de médicos o religiosos que conocían la enfermedad, por proceder de lugares de alta prevalecía y ninguno de ellos la reconoció entre los nativos. (4)
Hoy en día en nuestra región se encuentra el segundo país con mayor incidencia de lepra del mundo, nuestro bien cercano vecino: Brasil; el cual cuenta actualmente con mas de 78 000 casos diagnosticados. (5).

En la actualidad la Organización Mundial de la Salud reporta alrededor de 2,5 a 2,8 millones de casos, aunque algunos estiman que existen probablemente de 10 a 20 millones de personas afectadas en todo el mundo. Estimaciones de dicha institución señalan que cada año se registran alrededor de 700.000 nuevos casos de lepra. Más del 95% de los casos viven en los 16 países de mayor endemia: India, Brasil, Myanmar, Indonesia, Nepal, Madagascar, Etiopia, Mozambique, República Democrática del Congo, Tanzania y Guinea. (6).

La enfermedad es más común en los países tropicales donde puede afectar hasta el 1 al 2% de la población. (6).

El último reporte estadístico de Venezuela señala una prevalecía para este país de 3 954 casos. (7).

La lepra es una enfermedad granulomatosa de evolución crónica, infecciosa, poco contagiosa, producida por el Micobacterium Leprae, que se caracteriza por lesiones cutáneas y de los nervios periféricos; además puede afectar otras estructuras, como mucosa de las vías respiratorias, ojos, músculos, hígado, testículos, etc. (8).

El bacilo de la lepra fue identificado en 1874 por el médico noruego Gerhard Henrik Armauer Hansen. Este es el primer bacilo identificado como causante de una enfermedad crónica. Es una bacteria gran positiva ácido alcohol resistente, parecido al bacilo de la tuberculosis; tiene forma de bastoncillo delgado y mide de 5 a 7 micras de longitud y 0,25 a 0,5 micras de ancho. (9).

Hasta el momento no se ha logrado su cultivo in Vitro, pero en 1971 se descubre su proliferación exitosa en el armadillo de 9 bandas, dejándose el cultivo del ratón para estudios inmunológicos y genéticos (1960). (9)

Aunque el agente infeccioso fue identificado hace más de un siglo, es todavía escaso el conocimiento acerca del modo de transmisión y adquisición de la enfermedad. La transmisión de persona a persona se considera la responsable de la mayoría de los casos, aunque la historia de contactos previos puede estar presente en la mitad de ellos. Existe un reservorio no humano en el armadillo y es posible que en primates, pero en pocos casos humanos la transmisión zoonótica esté involucrada. (10).

El sitio de entrada es motivo de conjeturas, pero es probable que se trate de la piel o de la mucosa del tracto respiratorio superior. Se plantea que aunque la dermis esté intensamente infiltrada, la piel contiene pocos gérmenes y es escasamente contagiosa. Por el contrario, las secreciones nasales constituyen un foco importante de diseminación ya que contienen de 10 a la 7 a 10 a la 9 gérmenes / ml, los cuales se mantiene viables durante días.

El periodo de incubación es frecuentemente de 3 a 5 años, pero puede variar desde 6 meses hasta varias décadas. (11).

En 1846 Danielsen y Boeck hicieron el primer intento de clasificación de la Lepra en sus formas típicas: nodular y anestésica. Ya en 1895 Hansen y Loeft clasificaron la enfermedad en 2 tipos clínicos: el tuberculoso y el maculo-anestésico. (12).

Después de varios intentos de clasificación, se adoptó en el V congreso de leprología celebrado en La Habana en 1948, a propuesta de los dermatólogos iberoamericanos, el grupo indeterminado de la enfermedad. Posteriormente en el VI congreso celebrado en Madrid en 1953, se reconoció la existencia de una forma clínica no clasificada dentro de las polares (Lepromatosa y Tuberculoide), ni en el grupo indeterminado, que fue denominada bordeline por Wade, indiferenciada por Lowe y limítrofe o bipolar por los leprólogos brasileños. Esta clasificación es actualmente la universalmente aceptada por ser práctica y adecuada para los programas de control de la enfermedad. (13).

La Lepra Lepromatosa es la forma maligna de la enfermedad especialmente estable. El tipo Lepromatoso comienza como tal o puede ser el resultado de la transformación de casos indeterminados o Bordeline que presentaron una reacción de Mitsuda positiva. No solo ataca la piel y los nervios periféricos, sino que pueden presentarse lesiones en casi todos los órganos.

Las características de sus lesiones cutáneas son la multiplicidad y su marcada simetría. Estas pueden ser máculas, pápulas o placas; o presentarse como una infiltración difusa de la piel que confiere a al cara un aspecto tosco, conocido como facie "leonina". La infiltración de los huesos de la nariz y de los huesos de la cara produce congestión nasal, epistaxis y perforación del tabique nasal. La extensión de la infección a estructuras oculares anteriores produce uveítis, queratitis y ceguera. La lesión testicular provoca atrofia y ginecomastia. (14).

El diagnóstico de la Lepra debe realizarse tomando en cuenta los siguientes signos cardinales:

  1. Lesión cutánea con pérdida de la sensibilidad en áreas afectadas.
  2. Engrosamiento y/o dolor de los troncos nerviosos periféricos, con pérdida de la sensibilidad y debilidad muscular en manos, pies y cara.
  3. Exámenes bacteriológicos (frotis cutáneos positivos).

En un país endémico de Lepra debe considerarse una persona enferma si presenta una de las manifestaciones clínicas expresadas en el 1ro ó 3ro de los signos cardinales señalados anteriormente. (15).

Como parte de la unificación de nuestra América; los pueblos de Cuba y Venezuela marchan con un liderazgo sin precedentes, mostrando al mundo que si se puede colaborar en un plano de total equidad y respeto.

Basada en los principios de la prevención y la promoción de salud, la misión "Barrio Adentro" ha llevado la esperanza a aquella clase más pobre y desposeída; excluida durante muchos años y ahora rescatada por nuestro proyecto de salud.

El estado Bolívar; situado en la región Guayana, es el mayor en extensión territorial con 238 000 km2 y cuenta con una población de mas de 1 306 651 habitantes. Su economía fundamental depende de la minería, dentro de ella la explotación del oro, lo que causa que su población  sea en ocasiones fluctuante.

En el  municipio que nos encontramos laborando desde marzo del 2004, mediante la labor de terreno y pesquizaje se identificó un paciente portador de Lepra Lepromatosa, en un estado muy avanzado de la enfermedad, con compromiso a casi todos los niveles y un aislamiento casi total de la sociedad, con una toma psicológica muy delicada, clasificándose como riesgo suicida potencial.

En la actualidad, ya luego del estricto control de foco, nos encontramos gestionando  la profilaxis primaria y su tratamiento medicamentoso, con el fin de lograr detener el avance progresivo y devastador de esta terrible, pero curable enfermedad, para así restaurar la calidad de vida de una persona con un indiscutible potencial de vida.

DESARROLLO

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata del paciente J. C. A. e 39 años de edad, con antecedentes de sufrir infecciones respiratorias altas en la infancia.

El paciente, natural del municipio Caroní, ciudad de San Félix, que a sus 15 años por el precario estado económico de la familia, tuvo que abandonar su hogar e incorporarse a las labores mineras en nuestro municipio. Estas más que una fuente de trabajo, son una fuente de sueños por lo inconstante de la adquisición del oro. Además, las condiciones infrahumanas del trabajo hacen de ellas un lugar muy inhóspito y propenso a enfermedades trasmisibles como el dengue y el paludismo. Los trabajadores mineros provienen de diferentes lugares del país, e inclusive del extranjero como Guyana, Brasil y Colombia; estos en general están muy mal alimentados y subsisten casi de los productos de la selva como: plantas, alguna fruta silvestre y escasos animales como: monos, tigres y armadillos; de los cuales nuestro paciente se alimentó muy frecuentemente; este último es reservorio del bacilo.

A los 5 años de trabajo sostenido y bajo las más pésimas condiciones de vida, el paciente comenzó a sentir calambres y sensación de hormigueo en la punta de los dedos de sus extremidades superiores. Luego, estas sensaciones también las presentó en sus miembros inferiores. El mismo nos refiere que para ese entonces, tomaba una tasa de café caliente entre sus dedos y no sentía absolutamente nada,  allí se le formaba una especie de úlcera no infecciosa, que curaba casi inmediatamente con el desprendimiento de la piel y pequeños fragmentos óseos; esto ocasionó una lenta mutilación de sus dedos lo que le imposibilitó trabajar, además del rechazo  que recibía de sus colegas de trabajo. A todo lo anterior se añadieron lesiones de piel de tipo maculares hiperpigmentadas, difusas y simétricas.

Por todo lo anterior decidió consultar a 2 médicos nacionales por separado; ninguno emitió diagnóstico, proceder de laboratorio o tratamiento. Además acude a practicantes de la llamada magia negra (brujería), quienes le prometen mejoría; y ésta, nunca llegó; por lo que el paciente decide prácticamente aislarse de la sociedad.

Actualmente el mismo reside en nuestra área, presentando una fase muy avanzada de la enfermedad  y discapacidad, a lo que se añade su deplorable situación económica y crítico equilibrio psicológico y emocional.

Evaluación Clínica

  • Piel y mucosa: Se observan lesiones nodulares llamadas lepromas, localizadas en la cara, principalmente en las orejas, pómulos y nariz, recubiertos de una piel tensa, fina y violácea lo que le da  el descrito aspecto de facie "leonina". Además, presenta un infiltrado generalizado y simétrico de la piel, con límites poco precisos, con piel tumefacta de color oscuro y con numerosas telangectasias. Se le añade al cuadro el mal perforante plantar en ambos miembros inferiores.
  • Abdomen: Presenta ligera hepato-esplenomegalia.
  • Sistema osteomioarticular: presenta lesiones típicas de reabsorción ósea en las falanges dístales y media de miembros superiores e inferiores. Además presenta marcada limitación funcional de las grandes articulaciones.
  • Sistema nervioso: Anestesia distal, con marcada disminución sensitiva ascendente o centrípeta, asociadas a trastornos tronculares y terminales. El sistema nervioso central no está afectado.

Evaluación psicológica

Paciente bien orientado en tiempo, persona y espacio; el cual le es difícil conciliar el sueño y relacionarse con las demás personas por el temor objetivo al rechazo y desprecio.

No cuenta con el apoyo familiar necesario, mucho menos de otras personas, por lo que se ha aislado en su casa, donde no cuenta con televisión, ni con los medios elementales de vida. Todo lo anterior condiciona que el paciente caiga en un círculo negativo del pensamiento, llegando hasta la idea suicida.

Pese a, psicológicamente, considerarse en el nivel normal de funcionamiento; se califica al paciente como riesgo suicida potencial.

CONCLUSIONES

Se profundizó en el estudio de esta enfermedad,  logrando incrementar el diagnóstico oportuno de esta afección con una gran morbilidad oculta y sugerimos a las autoridades se realizara  examen dermatoneurológico a todos pacientes que acudían a nuestras consultas e incrementar las medidas de protección personal de todos los colaboradores para evitar un posible contagio con esta penosa enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Manssur J, Almeida JD, Cortes M. Dermatología. La Habana. Editorial ciencias médicas, 2002: 200-22.
  2. González Prendes MA. Historia de la Lepra. Empresa consolidada de Artes gráficas. La habana. 1963.
  3. Lepra. Enciclopedia Digital Encarta. 2005.
  4. Estrada P, et al. Algunos aspectos de la bacteriología del Micobacterium Leprae. Rev Cubana Medicina Tropical 2000;45(1): 8-15.
  5. OMS/OPS. Comité de expertos de Lepra, OMS. Boletín de Lepra al día 2004; 5:3.
  6. OMS. Guía para la eliminación de la Lepra como problema de salud pública. WHO/LEP/05.1.
  7. Anuario Estadístico de Salud de Venezuela. 2004.
  8. Ortega González LM, en: Lepra. En: Álvarez Sintes, Temas de Medicina General Integral, Vol II. La Habana. Editorial Ciencias Médicas. 2001:430­35.
  9. The Merck Manual, Décima Edición, versión digital. Copyright: 1999, Merck & Co., Inc.
  10. Harrison J. Principies of Internal Medicine. 14 ed. New York: Mc Graw­Hill, 1994:1020-8.
  11. Cecil. Tratado de Medicina Interna. Madrid, Ed. Interamericana, t.1 vol.1, 1994.
  12. Riddley Ds. Classification according to immunity. Int J lepr 1998; 43.295.  
  13. Tecnesio de las Aguas. Centenario de los congresos internacionales de Lepra. Rev de Leprología, Fontilles, Vol XXI, No. 2, Mayo - Agosto,2003.
  14. Kouri, G; Guzman, M; Valdez, L et al. Características clinico­epidemilológica de la Lepra. 2001 ; 4(1) : 1-8.
  15. Benenson, AS. Manual para el Control de las Enfermedades Trasmisibles. Publicación científica No. 564, Decimosexta ed. OPS, 1999.



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