2007-9-1-3

Presentación de caso

Facultad de Ciencias Médicas Dr. Faustino Pérez Hernández

Síndrome de Mikity Wilson.

Mikity Wilson’s syndrome.

Dra. Isabel Salvador Pérez1, Dra. Yuramis Pérez Salvador2, Dr. Carlos Rodríguez Arozarenas3, Dr. Carlos García González4

Especialista de 2do grado en Neonatología. Profesora Auxiliar 1
Especialista de 1er grado en Neonatología 2
Especialista de 2do grado, Profesor Titulado, Consultante F.C.M  SS 3
Especialista de 2do grado, Profesor Asistente 4

RESUMEN

Tras una serie de consideraciones sobre el Síndrome Mikity Wilson, entidad poco frecuente en estos momentos  en el período neonatal. Se presenta un caso de un niño de 20 días de nacido, el cual manifiesta desde su nacimiento un cuadro de dificultad respiratoria, que se consideró como moderado, dado por tiraje, taquipnea transitoria, retracción y cianosis. Todo este cuadro fue evaluado en este momento como una sepsis respiratoria, ya que la madre tenía antecedentes de bolsa rota e  infección vaginal durante el embarazo. Así evolucionó en los primeros días de vida con tratamiento de antibiótico y oxigenoterapia, evolucionando de forma estable y suspendiéndose el tratamiento anterior a los 10 días. Pasados ya los 25 días presenta nuevamente un cuadro de dificultad respiratoria, (cianosis, taquipnea, apnea e hiperbilirrubinemia), se realizaron complementarios constatándose en el rayos x de tórax imágenes difusas bilaterales con refuerzo grosero de la trama, alternando con diminutos focos de hiperaereación, se inició nuevamente tratamiento con antibiótico, y otros procederes mejorando paulatinamente hasta los 38 días de vida, donde se concluyó que el paciente sea portador del síndrome de Mikity Wilson, presentando en el rayos X del tórax las imágenes similares al estudio radiológico anterior. Esta entidad debe tenerse en cuenta en todo niño con antecedente de patología respiratoria al nacer que mejora rápidamente para luego presentar un cuadro respiratorio tardío. Los hallazgos clínicos y complementarios permitieron confirmar el diagnóstico.

DeCS: SINDROME DISNEICO RESPIRATORIO DEL RECIEN NACIDO

SUMMARY

After a series of considerations on the  Mikity Wilson syndrome, a not very frequent entity at this moment in the neonatal period, a case of a 20 day newborn male child is presented which shows since his birth a picture of breathing difficulty that was considered as moderate, given by distress  induced by airway obstruction, transitory tachypnea, retraction and cyanosis. This whole picture was evaluated at this time as a breathing sepsis, since the mother had antecedents of broken sac and vaginal infection during pregnancy. It evolved this way in the first days of life with antibiotic treatment and oxygen therapy, evolving in a stable way and with the treatment being suspended before  10 days. After 25 days he showed again a picture of breathing difficulty, (cyanosis, tachypnea, apnea and hyperbilirrubinemia). Lab tests were carried out, with bilateral diffuse images being confirmed  in chest X rays with gross reinforcement of the lung parenchyma, alternating with tiny hyperaereation foci.  Treatment with antibiotic was started again, and other procedures which made the patient improve gradually until the 38 days of life. It was concluded that the patient  had  the Mikity Wilson syndrome, and chest  X-rays had similar images to the previous radiological study. This entity should be kept in mind in all children with antecedents of breathing disease at birth that  improves quickly to later show a late breathing clinical picture. Clinical and complementary findings allowed to confirm the diagnosis.

MeSH:  RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME, NEWBORN

INTRODUCCIÓN

El Síndrome Mikity Wilson fue descubierto por los autores Wilson y Mikity en 1960 como una enfermedad Pulmonar crónica en pacientes prematuros (1) (2).

Casi todos los casos descritos  corresponden a niños con peso inferior a 1500 gramos al nacer y edad gestacional entre 30 y 32 semanas (3), (4). En la actualidad es poco frecuente.
Las dos terceras partes de la población afectada son asintomáticos en la primera semana de vida (2),(4).

No existen antecedentes de E.M.H. al nacimiento, la cuarta parte de los pacientes cursan con una taquipnea transitoria, una insuficiencia respiratoria de curso insidioso, irregular y prolongado (5;6;7) asociado a cambios radiológicos característicos y para su tratamiento requiere de oxígeno por tiempo prolongado (8;9;10,11). El factor patogénico fundamental, es la inmadurez pulmonar del prematuro, (1-4), el cual tiene los síntomas iniciales precozmente al nacimiento (6;7) y en otros pasados algunos días a veces hasta los 35 días. Por lo general la forma grave dura de 2 a 4 meses y las formas curables suelen durar mayor tiempo.

No se relaciona con factores maternos, como: la edad, multiparidad y otros antecedentes perinatales como dijo Troley al estudiar sobre enfermedades pulmonares crónicas (12;13;14,15).

El diagnóstico independientemente del cuadro clínico tiene un importante apoyo en la radiografía del tórax, donde se evidencia el refuerzo grosero de la trama alternando con zonas de hiperaereación que aumenta con la evolución de la enfermedad.

El diagnostico diferencial se impone con la displacia bronco pulmonar, la cual tiene como antecedente la EMH, la asistencia respiratoria mecánica y el uso prolongado de oxigeno (16;17 y 18).

El pronóstico es favorable en los casos leves (50%)  bastando para su tratamiento una oxigenación prolongada (19,20).

Por razones desconocidas se ha producido una disminución abrupta en la incidencia del síndrome Mikity Wilson en los últimos años y actualmente es raro observar la forma típica de esta enfermedad.

PRESENTACIÓN DE CASO

Recién nacido masculino, hijo de N.D.M de 29 años con historia clínica 165696 con antecedentes obstétricos de G2 Pl AO, Grupo B +, Serología N/R, antecedentes patológicos personales nada a señalar, y antecedentes patológicos familiares de Diabetes Mellitus. Recién nacido que nace a las 28.4 semanas de EG, producto de un parto eutócico con un tiempo de bolsa rota de  ± 10 días con el diagnóstico de una Sepsis Ovular Presuntiva (fiebre intraparto, bolsa rota de más de 24 horas, líquido amniótico fétido y cultivo del fondo del saco positivo a un Estreptococo B Hemolítico) y tiempo total de parto de 1½ horas, Apgar 8-9, peso 990 gramos. Se ingresa de inmediato en Neonatología y se reporta grave, a los pocos minutos de vida comienza con SDR moderada dado por (polipnea, tiraje intercostal, retracción external) para un Silverman  de 3 puntos. Se realiza Rx de tórax compatible con una Bronconeumonía Congénita. Se pone tratamiento de inmediato (Antibioticoterapia, Penicilina y Amikacina más Oxigenoterapia, evolucionando satisfactoriamente y a las 39 horas comienza la retirada del oxígeno tolerándolo bien con desaparición del SDR. A los 10 días de nacido se suspende el tratamiento antibiótico por una buena evolución clínica del paciente.  A los 25 días presenta cianosis transitoria,  taquipnea, apnea respiratoria e hiperbilirrubinemia.

A los 25 días de nacido presentó nuevamente apnea, se realizaron complementarios constatándose  en los RX de tórax imágenes difusas  bilaterales  con refuerzo grosero de la trama alternando con diminutos focos de hiperaereación,  se discute el caso en colectivo y se decide cubrir con antibióticos nuevamente (Rocephin), además  presentó anemia que requirió transfundir, continuando evolucionando sin empeoramiento de su estado clínico, con una curva de peso ascendente.

Hasta los 38 días  de nacido que mejora el SDR ligero dado por (retracción y tiraje de forma intermitente, no crisis de cianosis, se realiza Rx de tórax donde se encuentran imágenes iguales a la anterior  que recuerdan imágenes  Síndrome de Mikity Wilson y/o Displacia Broncopulmonar, se vuelve a valorar en colectivo discutiéndose con todos los datos clínicos anteriormente señalados y  por tratarse de un recién nacido menor de 32 semanas, con peso menor de 1500 gramos y sin antecedentes de ventilación mecánica previa e intubación endotraqueal se plantea como diagnóstico definitivo una enfermedad pulmonar crónica, en este caso el Síndrome de Mikity Wilson, se pone tratamiento de inmediato (Esteroides, Broncodilatadores, Diuréticos) se mantuvo así con SDR intermitente con Oxigenoterapia prolongada, hasta los 50 días que se constata mejoría clínica evolucionando favorablemente con desaparición del SDR y se decide alta a los 59 días con seguimiento por consulta externa de Neonatología.

A los dos meses y medio se ve en consulta estando  asintomático desde  el punto de vista clínico, no así radiológicamente donde mantenía imágenes características de la enfermedad (Mikity Wilson) como se describe en la literatura.

CONCLUSIONES

  • El diagnóstico positivo fue realizado mediante el estudio radiológico de tórax.
  • Dada su evolución clínica se considero como un caso leve.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Organización Mundial de la Salud. La mortalidad infantil en los años 1990. Boletín Informativo 1995; 5(4): 54
  2. Berhman: Enfermedad del feto y recién nacido; Perinatología  Neonatología. Cuidad de La Habana: Editorial Científico Técnica;   1995.
  3. Salazar Hernández; A.C et al Mortalidad Neonatal en elHospital general de Zona Rev . MED SS 39 (4); 359-364, Jul-Agost, 2001.
  4. Cuba Ministerio de Salud Pública. Temas de Pediatría para estudiantes de medicina  MINSAP (5) 1985; p.15-19.
  5. Rev. Chilena Pediátrica 71(1) 12-16 Ene – Feb 2000. Indicadores de mortalidad Neonatal en el Hospital de la Región Metropolitana.
  6. Sánchez Castro J.L.  Análisis de Mortalidad Perinatal en la Provincia de Matanzas en los últimos cinco años. Rev.Med. Matanzas 1998 marzo-abril;16 (2) 19-28.
  7. Dueñas Gómez E : Mortalidad Perinatal Rev. Cubana. Ped  1998 nov. dic; 60(6): 898-902
  8. González Pérez J: Factores Biodemográficos y Mortalidad Neonatal precoz en Cuba. 1978-1982. Rev. Cubana Ped  1990 abril-junio; 12 (2): 125-  38
  9. Cruz Fernández M. Recién Nacido Normal. En: Tratado de Pediatría 6ta   ed.
  10. El Hospital vol 58 No. 1 Recién Nacido de alto Riesgo de Morir, Feb-Mar. 2002.
  11. Figueras J. Jiménez R. El feto y el recién nacido. Barcelona : Salvat; 2004.
  12. Solas Augusto . Regido Marhas. Cuidados especiales del feto y recién nacidos.   Buenos Aires. Editorial Médica Interamericana; 2003.
  13. Cuba. Ministerio de Salud Pública. Guías de Practicas Clínicas en Neonatología. Habana: Editorial Ciencias Medicas; 1999.
  14. Revista de Neurología Factores Neurológicos que influyen en la mortalidad.2000 octubre; V31 No(7): 1-15.
  15. Sehiaurve, J. M. A et  al Sistema Hospitalario como parte de informaciones para estimular la Mortalidad Neonatal 2002 (Sept).
  16. Hernández Cabrera, J et al Gestorrágia de la segunda mitad de la gestación, incidencia y repercusión en la Morbimortalidad perinatal y materna (1995-1996). Rev. Cub. Obstet. Ginecol. 25 (2): 102-107, may-agosto 2000.
  17. Nelson Waldo E. Tratado de Pediatría 10 ed. Mexico Interamericano 1988.
  18. Zideman D,A,Bingham R, Beattie T. et al. Recomendations on resuscitation of babien at.birth. 2000; 37: 103-110.
  19. Taquetom CK, Holding JH, Graus DM. Pediatri dosage handbook. 3rd, ed. Lexi-Comp Hudson. 1999.
  20. Balcasar H. Hass. Manual de Procedimientos en Neonatología. México. 1998



Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional.