2012-14-2-3

Presentación de caso

Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus. Cuba

Hemangiopericitoma. Presentación de un caso.

Hemangiopericitoma. Case presentation.

Dr. Vicente Joaquín Más Medina1, Dr. Miguel Antonio Oviedo Jiménez2, Dra. Mislady García Hernández3, Dra. Aleida Taimir Cabrera Gallo3

Especialista de 1er grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 1 masmedina@hpss.ssp.sld.cu
Especialista de 1er grado en Anatomía Patológica. Profesor Asistente. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 2
Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Residente de Medicina Legal. Profesor Instructor. Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spí­ritus. Cuba 3

RESUMEN

Fundamento: el hemangiopericitoma es un tumor de partes blandas derivado de los pericitos de Zimmerman, células con capacidad contráctil dispuestas en espiral rodeando los vasos sanguíneos. Es un tumor maligno poco frecuente, más propio de adultos entre 50 y 60 años, aunque puede verse en cualquier edad. Existen varios casos reportados en la literatura científica internacional ya que posee varias localizaciones anatómicas. El presente caso es el primero diagnosticado en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital General "Camilo Cienfuegos" de Sancti Spíritus. Presentación de caso: se presenta un caso de una paciente femenina de 62 años, con molestia en hipogastrio la cual fue evaluada clínica y ultrasonográficamente y se le diagnosticó un tumor de ovario, se realizó una cirugía extirpándosele un tumor de localización mesentérica. Se culminó la etapa diagnóstica con una biopsia por parafina a la que se le realizó un examen por microscopía óptica con técnica de hematoxilina y eosina revelando un hemangiopericitoma mesentérico. Conclusiones: el caso reportado tuvo un resultado terapéutico satisfactorio a la combinación de los tratamientos quirúrgico, médico y quimioterapia; demostrando que la combinación de estas tres opciones suele ser útil para lograr una remisión total de la enfermedad previniendo sus recidivas.

DeCS: HEMANGIOPERICITOMA/diagnóstico, PERICITOS, VASOS SANGUÍNEOS, BIOPSIA/métodos
Palabras clave: hemangiopericitoma, pericitos, vasos sanguíneos

SUMMARY

Background: Hemangiopericitoma is a tumor in soft tissues derived from the pericites of Zimmerman; the cells have a contractible capacity disposed in spiral surrounding the blood vessels. It is an infrequent malignant tumor, more frequent in adults between 50-60 years old, though it may be seen at any age. There are different cases reported in the internacional scientific literature because it has several anatomic locations. The current case is the first case reported in the Department of Anatomical Pathology of Camilo Cienfuegos General Hospital, Sancti Spiritus city. Case presentation: A 62 year old female patient came to the emergency room complaining of discomfort in the hypogastria. She was clinically and ultrasonographically evaluated and an ovarian tumor was diagnosed. A surgery was performed and a tumor of mesenteric location was removed. The diagnostic stage ended with a biopsy with paraffin wax, and a microscopic study with hemotoxiline and eosin was performed confirming a mesenteric Hemangiopericitoma. Conclusions: the case reported had a satisfactory therapeutic result to the combination of treatments, surgical, medical and chemotherapeutical showing that this combination seems to be useful to manage a total remission of the disease preventing recurrences in this way.

MeSH: HEMANGIOPERICYTOMA/diagnosis, PERICYTES, BLOOD VESSELS, BIOPSY /methods
Key words: hemangiopericitoma, pericites, blood vessels

INTRODUCCIÓN

El hemangiopericitoma, es una rara neoplasia, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque es más común en las extremidades inferiores y en el retroperitoneo. Los estudios de microscopía electrónica indican, con claridad, que el origen de estos tumores está en los pericitos. Muchas de estas neoplasias son de diferentes tamaños, algunas pueden alcanzar 8 cm de diámetro o más. Este tumor visto por microscopía óptica muestra múltiples conductos capilares rodeados y encerrados por nidos de masas de células fusiformes, que pueden llegar a ser de forma ovoide o redondeada. La tinción argéntica puede emplearse para establecer la localización de estas células por fuera de la membrana basal del endotelio vascular, lo cual es clave para diferenciar los pericitos de las células endoteliales. Las células tumorales o pericitos son habitualmente regulares entre sí, aunque puede observarse pleomorfismo o anaplasia, con presencia de mitosis, más común sobre todo en las metástasis que se producen. Los tumores pueden recurrir y hasta en un 50 % y pueden metastizar a pulmones, huesos, hígado, ganglios linfáticos regionales y entre otras localizaciones. Varias han sido las clasificaciones propuestas al respecto, es criterio del autor adherirse a la siguiente clasificación que incluye éste tipo de tumor 1.

Clasificación

Tumores y procesos de tipo tumoral de los vasos sanguíneos:

  • Benignos:
    • hemangioma
    • capilar
    • cavernoso
    • epitelioide
    • granuloma piógeno
    • hematoma de tejidos blandos profundos
    • tumor glómico
    • ectasias vasculares
  • Intermedios:
    • hemangioendotelioma
    • hemangioendotelioma epiteloide
  • Malignos:
    • angiosarcoma
    • hemangiopericitoma
    • sarcoma de Kaposi

Este tipo de tumor fue descrito en Cuba por primera vez en el año 19682. Los primeros autores que describieron éste tumor fueron Murray y Stout en 1942, quienes expusieron que era una forma especial del hemangioma capilar, que puede aparecer en cualquier parte de la economía humana donde existan capilares ya que rodean los mismos3 y otros autores lo han confirmado3- 5, 9-12.

La histología en estos casos permite apreciar las células de los capilares rodeadas de pericitos (pericelular), que son contráctiles y fueron descritos por Zimmermann, siendo similares al músculo liso sin miofibrillas, que son células mesenquimatosas primitivas1.

Se realiza a continuación la presentación de un caso clínico sobre ésta variedad poco frecuente de tumor con el objetivo de profundizar en su estudio dado su poca frecuencia de presentación y ser el primero de su tipo diagnosticado en el Hospital General Universitario "Camilo Cienfuegos Gorriarán" de Sancti Spíritus.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente de raza blanca, femenino, de 62 años de edad, que acude al facultativo por sensación de peso en hipogastrio, dolor abdominal difuso, negando fiebre, disuria, leucorrea o metrorragia y cambios en el hábito intestinal. Al examen físico se observa piel y mucosas normocoloreadas y se palpa masa en región de hipogastrio. Le fue indicado un ultrasonido ginecológico que informó quiste de ovario izquierdo, con gruesas masas ecogénicas en su interior que medía aproximadamente 8 cm de diámetro.

Se toma conducta quirúrgica y durante el acto operatorio se encuentra que la supuesta imagen ultrasonográfica de tumor ovárico izquierdo, correspondía con un tumor de mesenterio que invadía el intestino delgado, se resecó el tumor y se realizó una amplia resección de intestino con anastomosis termino-terminal.

El espécimen para biopsia fue enviado al Departamento de Anatomía Patológica y tenía una masa tumoral de 7,5 cm de diámetro de color pardo, con infiltración de intestino delgado y mesenterio. El resultado de la biopsia por parafina fue el siguiente: Hemangiopericitoma mesentérico.

Las figuras 1A y 1B muestran las imágenes obtenidas de las láminas histológicas por microscopía óptica usando la técnica de hematoxilina y eosina.

La paciente después de la cirugía recibió tratamiento con adriamicina y radioterapia con bomba de cobalto a dosis de 40 Gy en 6 sesiones. La paciente no ha presentado recidivas tumorales hasta la actualidad.

Fig. 1A

Imagen tomada al corte realizado del tumor mesentérico, con técnica de tinción con hematoxilina y eosina.

Fig.1B

Obsérvese en la foto ampliada los capilares con los pericitos patológicos alrededor del capilar (flechas blancas).

DISCUSIÓN

El hemangiopericitoma es un tumor desarrollado a expensas de los pericitos de Zimmermann, que son células parenquimatosas primitivas con capacidad contráctil e íntimamente relacionadas con las células de los endotelios capilares, y por ende puede surgir en cualquier parte del organismo humano 2,5.

Hace algunos años se hablaba de la presencia de los hemangiopericitomas en las extremedidades inferiores, retroperitoneo, pelvis, pero ahora estos tumores se presentan en cuello, cara, pared torácica, vísceras abdominales 4-7, 13.

Se diferencia del tumor glómico, que también se deriva de los pericitos, en que este esta constituido por células estructuralmente definidas, careciendo de la estructura organoide de los tumores glómicos, estando este último completamente encapsulado 5,6.

El hemangiopericitoma no tiene especificidad por la edad, pues se ha reportado este padecimiento en niños, así como en adultos de diferentes edades 13.

Desafortunadamente, el diagnóstico de estos tumores se realiza en el estudio anatomopatológico postoperatorio 4,6; aunque hay otros autores que han comenzado a usar la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF), haciendo el diagnóstico preoperatorio 14-16.

Universalmente se plantea que el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del tumor seguida de la radioterapia y los citostáticos 4, 8, 12, 13.

CONCLUSIONES

El caso reportado tuvo un comportamiento similar a los reportados en la literatura internacional y nacional, con un resultado terapéutico satisfactorio a la combinación de los tratamientos quirúrgico, médico y quimioterapia; demostrando que la combinación de estas tres opciones suele ser útil para lograr una remisión total de la enfermedad previniendo sus recidivas.

Su tratamiento de elección es la resección quirúrgica asociada a la quimioterapia con adriamicina y la quimioterapia en dosis superiores a los 35 Gy.

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